Выдержка из работы:
ВВЕДЕНИЕ
Актуальность темы исследования. Врожденные пороки сердца (ВПС) занимают одно из ведущих мест в структуре детской заболеваемости и смертности, представляя собой серьезную медико-социальную проблему современного здравоохранения. Согласно статистическим данным Всемирной организации здравоохранения, частота встречаемости ВПС составляет от 0,7% до 1,7% среди всех новорожденных, что в абсолютных цифрах означает рождение около 8–10 детей с данной патологией на каждую тысячу родов. В Российской Федерации ежегодно рождается более 20 000 детей с врожденными пороками сердца, причем значительная часть этих детей имеет тяжелые, гемодинамически значимые формы заболевания, требующие не только сложного хирургического лечения, но и длительного, квалифицированного сестринского ухода на всех этапах медицинского сопровождения.
Современные достижения кардиохирургии и реаниматологии позволили существенно улучшить прогноз для детей с выраженными пороками сердца. Однако успех лечения во многом определяется не только своевременностью и качеством оперативного вмешательства, но и эффективностью сестринского ухода в предоперационном и послеоперационном периодах, а также на этапе амбулаторного наблюдения. Медицинская сестра является ключевым звеном в системе оказания помощи данной категории пациентов, поскольку именно она осуществляет непрерывный мониторинг жизненно важных функций, контроль за приемом лекарственных препаратов, организацию питания, профилактику осложнений и, что не менее важно, психологическую поддержку ребенка и его семьи.
………………
ГЛАВА 1 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ: ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
1.1 Этиология и факторы риска врожденных пороков сердца у детей
Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой структурные дефекты сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период внутриутробного развития плода и присутствующие с момента рождения ребенка. Данная патология является одной из наиболее значимых проблем современной педиатрии и детской кардиологии, поскольку занимает первое место в структуре причин смертности новорожденных и детей первого года жизни среди всех врожденных аномалий развития. По данным Всемирной организации здравоохранения, ВПС встречаются у 0,7–1,7% новорожденных, что соответствует 6–8 случаям на каждую тысячу родов и составляет около 30% от всех врожденных пороков развития [1, с. 12]. Ежегодно в Российской Федерации рождается более 20 000 детей с врожденными пороками сердца, что обусловливает острую социальную и медицинскую значимость данной проблемы [2, с. 3].
Этиология врожденных пороков сердца носит полиэтиологический характер и определяется сложным взаимодействием генетических и средовых факторов. Сердце - один из первых органов, формирующихся в процессе эмбриогенеза: его закладка начинается на 3-й неделе внутриутробного развития, а основные структуры завершают свое формирование к 8-й неделе гестации. Именно этот период является критически уязвимым для воздействия тератогенных агентов [3, с. 28].
В современной литературе принято выделять несколько основных групп этиологических факторов. Генетические нарушения обусловливают возникновение ВПС приблизительно в 5% случаев хромосомными аберрациями и в 2–3% случаев генными мутациями. Наиболее изученной является связь ВПС с хромосомными синдромами: при синдроме Дауна (трисомия 21) пороки сердца выявляются у 40–50% пациентов, при синдроме Эдвардса (трисомия 18) - у 90–95%, при синдроме Патау (трисомия 13) - у 80% [4, с. 44]. Среди моногенных синдромов особое место занимают синдром Нунан, синдром Холта–Орама, синдром Ди Джорджи, при которых структурные дефекты сердца являются обязательным компонентом клинической картины.
Существенная роль в этиологии ВПС принадлежит тератогенным факторам внешней среды, воздействие которых приходится на критический период органогенеза. Наибольшее значение среди инфекционных агентов имеет вирус краснухи: инфицирование матери в первом триместре беременности ведет к развитию ВПС у плода в 35–50% случаев, причем наиболее типичны открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии и дефект межжелудочковой перегородки. Доказана тератогенная роль вирусов гриппа, цитомегаловируса, вируса Коксаки, а также токсоплазмоза при их воздействии на организм матери в первые 3 месяца беременности [5, с. 17]. Среди химических тератогенов особую опасность представляют ретиноиды, противосудорожные препараты (вальпроевая кислота, фенитоин), литий, алкоголь, а также некоторые антибиотики. Воздействие ионизирующего излучения, промышленных токсикантов и тяжелых металлов также достоверно повышает частоту ВПС.
К значимым факторам риска со стороны матери относятся: возраст старше 35 лет, сахарный диабет первого типа (риск ВПС у потомства возрастает в 3–5 раз), системная красная волчанка, фенилкетонурия, хроническая гипоксия вследствие проживания на высокогорье, а также отягощенный акушерско-гинекологический анамнез. Показано, что наличие ВПС у одного из родителей повышает вероятность рождения ребенка с аналогичной патологией до 3–5%, а при наличии двух и более детей с ВПС в семье риск возрастает до 10–15% [6, с. 89]. Многофакторное (полигенно-мультифакториальное) наследование объясняет возникновение подавляющего большинства - около 90% - всех зарегистрированных клинических случаев ВПС, при которых невозможно выделить единственный причинный агент [7, с. 156].
Таким образом, этиология ВПС представляет собой многоуровневое взаимодействие наследственной предрасположенности и неблагоприятных средовых воздействий, реализующихся в строго определенный критический период эмбриогенеза. Понимание этих механизмов определяет принципы первичной профилактики данной патологии.
1.2 Классификация врожденных пороков сердца
Существует множество классификаций врожденных пороков сердца, что обусловлено чрезвычайным многообразием анатомических вариантов данной патологии: в настоящее время описано более 100 различных форм ВПС и большое количество их сочетаний. В клинической практике наибольшее распространение получили классификации, основанные на клинико-гемодинамических принципах [1, с. 34].
Согласно наиболее широко используемой классификации, все ВПС подразделяются на три основные группы в зависимости от характера нарушения легочного кровотока и наличия цианоза.
Первую группу составляют пороки с обогащением малого круга кровообращения, при которых имеется патологический сброс крови слева направо («бледные» пороки). К ним относятся: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наиболее распространенный ВПС, составляющий 25–30% всех случаев; дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - около 10–15% всех ВПС; открытый артериальный проток (ОАП) - 10–12% случаев; атриовентрикулярный септальный дефект (АВК) - 4–6% [3, с. 41]. При данных пороках цианоз в начале заболевания отсутствует, поскольку оксигенированная кровь из левых отделов сердца сбрасывается в правые, что приводит к перегрузке малого круга, легочной гипертензии и постепенному формированию сердечной недостаточности.
Вторую группу образуют пороки с обеднением малого круга кровообращения - «синие» пороки, при которых возникает сброс крови справа налево или смешивание венозной и артериальной крови, что обусловливает стойкий центральный цианоз. Классическим представителем этой группы является тетрада Фалло, составляющая 5–8% всех ВПС и наиболее часто встречающаяся среди «синих» пороков. Тетрада Фалло включает четыре компонента: высокий ДМЖП, стеноз выходного отдела правого желудочка (инфундибулярный или клапанный), декстропозицию (смещение вправо) аорты и гипертрофию правого желудочка [8, с. 204]. К этой же группе относятся атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, аномалия Эбштейна, синдром гипоплазии левых отделов сердца [9, с. 77].
Третью группу составляют пороки с препятствием кровотоку (пороки без шунта), при которых нарушение гемодинамики обусловлено стенозом или атрезией клапанов либо крупных сосудов, без патологического сообщения между отделами сердца. В эту группу входят: изолированный стеноз легочного клапана, стеноз аортального клапана, коарктация аорты [1, с. 38]. При данных пороках цианоз, как правило, отсутствует в начальных стадиях болезни, а ведущими клиническими симптомами являются признаки перегрузки соответствующих отделов сердца.
………………
3. Шарыкин, А. С. Врожденные пороки сердца : руководство для педиатров / А. С. Шарыкин. – 2-е изд. – Москва : БИНОМ, 2009. – 384 с. – ISBN 978-5-9518-0317-4.
4. Белозеров, Ю. М. Детская кардиология / Ю. М. Белозеров. – Москва : МЕДпресс-информ, 2004. – 600 с. – ISBN 5-901699-84-7.
5. Леонтьева, И. В. Лекции по кардиологии детского возраста / И. В. Леонтьева. – Москва : Медпрактика-М, 2005. – 536 с. – ISBN 5-98803-015-4.
6. Шабалов, Н. П. Детские болезни : учебник : в 2 т. Т. 1 / Н. П. Шабалов. – 8-е изд. – Санкт-Петербург : Питер, 2019. – 928 с. – ISBN 978-5-4461-0878-2.